A displasia arritmogênica do VD foi em 1995 incorporada na classificação da cardiomiopatias pela OMS. Qual das alternativas não podemos incluir como sendo característica desta cardiomiopatia:
A) É predominante em adultos jovens masculinos.
B) Um dos critérios maiores é a presença de ondas epsilon ou aumento da duração do QRS>110ms nas derivações precordiais direitas (V1-V3).
C) A ablação por radiofreqüência pode ser utilizada em casos de taquicardia ventricular persistente ou refratária, e em taquiarritmias freqüentes que provocam disparo do CDI.
D) O diagnóstico definitivo requer o achado histológico de tecido fibrogordurosos.
E) Esta síndrome foi relacionada a mutações no gene SCN5A.
RESPOSTA:
A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma entidade caracterizada por uma alteração estrutural do músculo cardíaco, caracterizada por uma substituição progressiva das células miocárdicas por tecido fibrogorduroso. Há uma modificação na formação dos desmossomos levando a essa característica infiltração. O local mais comum dessa infiltração está entre o infundíbulo anterior, o ápice e a porção diafragmática do VD, o “triângulo de displasia”, que pode evoluir para dilatações ou aneurismas. Tem origem genética e pode acometer também o ventrículo esquerdo. Os genes implicados sãoplakoglobin, desmoplakin juncional (JUP), o receptor cardíaco da rianodina plakophilin 2 (PKP2) e o fator de crescimento transformador-b3 . É caracterizada por arritmias ventriculares com padrão de BRE, dilatação e disfunção do VD. Palpitações, fadiga e síncope são os sintomas mais comuns. Em alguns casos, parada cardíaca após esforço físico pode ser a apresentação inicial. O diagnóstico definitivo requer o achado histológico de tecido fibrogorduroso. Os critérios diagnósticos estão presentes na figura. Os pacientes deveriam apresentar dois critérios maiores, ou um maior e dois menores, ou quatro menores.
Portanto, a resposta incorreta é o item E: Esta síndrome foi relacionada a mutações no gene SCN5A
Comentário por:
Nathalia Duarte Camisão
Rotina da Unidade Cardiointensiva do Hospital Norte D'Or
Plantonista da Unidade Cardiointensiva do Hospital Barra D'Or
Residência Médica em Cardiologia e Clínica Médica