• Bruno Ferraz

Miocardiopatia Hipertrófica


Sobre miocardiopatia hipertrófica, assinale a alternativa incorreta.

A) Dispneia e angina podem fazer parte do quadro clínico.

B) É uma doença genética autossômica dominante.

C) Na variedade septal, a obstrução dinâmica intraventricular esquerda é mais comumente secundária ao deslocamento anterior do folheto mitral anterior.

D) Como prevenção primária de morte súbita, são indicações de cardiodesfibrilador implantável: síncope não atribuída a outra causa, taquicardia ventricular sustentada e espessura septal maior que 2 cm.

E) Na presença de obstrução significativa, devem ser evitados vasodilatadores, diuréticos e digoxina.

Resposta:

A miocardiopatia hipertrófica (MCPH) é uma cardiopatia genética autossômica dominante causada por uma mutação nos genes relacionados aos sarcômeros. A prevalência é baixa mas como suas manifestações clínicas podem ser graves, o reconhecimento desta cardiopatia é importante. A maioria dos doentes são assintomáticos e a morte súbita pode ser a primeira manifestação da doença. Os sinais e sintomas são: morte súbita, dispnéia (mais comum), síncope, angina, palpitações, ortopnéia, ICC e tonteiras. Geralmente o ecocardiograma é diagnóstico e traz importantes informações prognósticas, além de avaliar se o gradiente VE/Ao é significativo. Dentre os achados ecocardiográficos podemos citar: movimento sistólico anormal do folheto anterior (que contribui para a obstrução dinâmica), hipertrofia do ventrículo esquerdo, aumento do átrio esquerdo, cavidade ventricular pequena, razão septo/parede posterior superior a 1,4, pico tardio do fluxo aórtico. A ressonância magnética pode ser utilizada em casos onde o ecocardiograma foi questionável ou situações de hipertrofia apical. Geralmente o tratamento farmacológico da MCPH inclui betabloqueadores e bloqueadores do canal de cálcio. Digitálicos, inotrópicos, nitratos e diuréticos devem ser evitados em geral, especialmente na MCPH obstrutiva. Pacientes com MCPH obstrutiva e refratários ao tratamento clínico podem se beneficiar com tratamento invasivo (alcoolização septal ou miomectomia). Em pacientes com maior risco de morte súbita (sobreviventes de morte súbita, taquicardia ventricular sustentada, parente de primeiro grau com morte súbita secundária a MCPH, espessura da parede maior que 3cm e síncope inexplicada) recomenda-se o implante de cardiodesfibrilador implantável. Portanto a resposta incorreta é a letra D.


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